NCCN 神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2019.1版（2）
星期六
2019年3月23日
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神经内分泌肿瘤指南
目录
胰腺神经内分泌肿瘤
PanNET-1
无功能胰腺肿瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
b.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
c.见生化检查原则（NE-B）。
d.对所有PanNET的患者，酌情评估个人史和家族史以评估MEN-或其它遗传综合征的可能性，见多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
f.对于偶然发现的小（<1cm）的低级别肿瘤，可以考虑观察。应基于预估的手术风险、肿瘤的部位和患者的合并症情况作决策。(Sadot E, et al. Ann Surg Oncol 2016;23:1361-70.) 随访监测建议参见PanENT-6。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
h.如果考虑可能行脾切除术，术前注射三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、丙型脑膜炎球菌C群）。
i.大小在1-2 cm的胰腺神经内分泌肿瘤患者，应考虑行淋巴结清扫，因为淋巴结转移风险虽小但确实存在。
PanNET-2
胃泌素瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
b.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
c.见生化检查原则（NE-B）。
d.对所有PanNET的患者，酌情评估个人史和家族史以评估MEN-或其它遗传综合征的可能性，见多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
h.如果考虑可能行脾切除术，术前注射三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、丙型脑膜炎球菌C群）。
j.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）引起假性升高。为了确诊，测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少1周。但是，对于存在明显的胃泌素瘤临床症状和/或并发症风险的患者，PPI应继续使用。
k.见系统性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
l.不邻近主胰管。
PanNET-3
胰岛素瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
b.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
c.见生化检查原则（NE-B）。
d.对所有PanNET的患者，酌情评估个人史和家族史以评估MEN-或其它遗传综合征的可能性，见多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
h.如果考虑可能行脾切除术，术前注射三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、丙型脑膜炎球菌C群）。
l.不邻近主胰管。
n.仅在计划用奥曲肽或兰瑞肽治疗时才行基于生长抑素受体的影像学检查。奥曲肽或兰瑞肽仅适用于生长抑素受体显像阳性的肿瘤。在缺乏生长抑素受体的患者，使用奥曲肽或兰瑞肽会严重加剧低血糖。（详情参见讨论）。
o.对于累及脾血管的体积较大的肿瘤，应行脾切除术。
PanNET-4
胰高血糖素瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
b.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
c.见生化检查原则（NE-B）。
d.对所有PanNET的患者，酌情评估个人史和家族史以评估MEN-或其它遗传综合征的可能性，见多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
h.如果考虑可能行脾切除术，术前注射三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、丙型脑膜炎球菌C群）。
k.见系统性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
p.小（<2 cm）的外周胰高血糖素瘤罕见；可考虑行剜除术/局部切除+胰腺周围淋巴结清扫。
q.胰高血糖素瘤患者存在血液高凝状态，围手术期可考虑行抗凝治疗。
PanNET-5
VIP瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
b.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
c.见生化检查原则（NE-B）。
d.对所有PanNET的患者，酌情评估个人史和家族史以评估MEN-或其它遗传综合征的可能性，见多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
h.如果考虑可能行脾切除术，术前注射三价疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血杆菌、丙型脑膜炎球菌C群）。
k.见系统性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
r.小（<2 cm）的外周VIP瘤罕见；可考虑行剜除术/局部切除+胰腺周围淋巴结清扫。
PanNET-6
监测和肿瘤复发的处理
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
c.见生化检查原则（NE-B）。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
s.如有症状，应更早复查。
t.基于生长抑素受体的影像学检查和FDG-PET不推荐作为常规监测的检查项目。
u.随访建议也适用于选择观察的病例。
v.见NCCN癌症生存者指南。
w.在一些选择性的病例，可考虑切除。
PanNET-7
局部区域晚期和/或远处转移肿瘤的评估和治疗
英文版
中文版
注解：
a.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
c.见生化检查的原则（NE-B）。
e.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
g.见神经内分泌肿瘤的外科治疗原则（NE-C）。
k.见系统性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
x.有关分化良好的G3肿瘤的管理数据有限。治疗方案的选择将根据临床判断而有所不同，但可能包括那些用于低分化G3肿瘤或分化良好的G1-2肿瘤的方案。见讨论。
y.在一些选择性的病例，可能考虑行非治愈性的减瘤术。
z.如果疾病进展，对于无功能的肿瘤，应停用奥曲肽或兰瑞肽；对于有功能的肿瘤患者，应继续使用奥曲肽或兰瑞肽治疗。那些先前治疗采用的方案可能与任何后续的治疗选择联用。有关奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate联用的详细信息，请参阅NE-E。
aa.尽可能分期或同期手术切除原发灶和转移灶。当分期行胰十二指肠切除和肝切除时，应考虑先行肝切除术再行胰腺切除，以减少肝周脓毒症的发生风险。
De Jong MC,Farnell MB,Sclabas G,et al.Liver-directed therapy for hepatic metastases in patients undergoing pancreaticoduodenectomy : A dual-center analysis.Ann Surg 2010;252:142-148.
bb.对于胰岛素瘤患者，只有当生长抑素显像为阳性时，才能使用奥曲肽或兰瑞肽。如果使用，胰岛素瘤患者应谨慎，因为可能会暂时加重低血糖。（详细信息请参见讨论）。
cc.一些选择性病例可以在使用奥曲肽或兰瑞肽之前或与之同步使用先前用过的系统治疗方案或肝介入治疗。
dd.见采用177Lu-Dotatate行肽受体放射性核素治疗（PRRT）的原则（NE-E）。
ee.Whipple术后患者接受肝介入治疗的风险增加。
ff.包括射频、微波和冷冻疗法等消融技术。目前尚没有关于这些干预措施的随机临床试验，并且前瞻性数据有限。但是，关于使用这些干预措施的数据正在出现中。
不明原发灶神经内分泌肿瘤（NUP-1）
英文版
中文版
注解：
a.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
b.多相影像学检查应使用静脉对比剂。
c.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga- dotatate）PET/CT或PET/MRI比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT或PET/MRI应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描应尽可能使用静脉对比剂。关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
d.根据症状及相关的放射影像学检查结果，考虑小肠原发肿瘤的可能。
e.指示高分化或低分化的特征。Klimstra DS ,Modlin IR , Coppola D,et al.The pathologic classification of neuroendocrine tumors:a review of nomenclature,grading and staging systems.Pancreas 2010;39;707-712.
f.见生化检查原则（NE-B）。
END
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